Hemofilija

Kiti pavadinimai: kraujo krešėjimo sutrikimas, hemofilija A, hemofilija B

Hemofilija - tai reta liga, kai sutrikęs kraujo krešėjimas, todėl kraujuojama lengviau ir ilgiau nei kitiems. Dažniausiai ji neišgydoma, tačiau gydymas padeda kontroliuoti simptomus, o gydomi žmonės paprastai gyvena įprastą gyvenimo trukmę.

Informacija yra bendro pobūdžio ir nepakeičia gydytojo konsultacijos. Jei jaučiatės blogai, kreipkitės į šeimos gydytoją, o pavojingais atvejais skambinkite 112.

Hemofilijos simptomai

  • ilgas kraujavimas po traumos, operacijos ar danties traukimo
  • lengvai atsirandančios mėlynės
  • sąnarių skausmas, sustingimas ir tinimas

Simptomai dažniausiai prasideda ankstyvoje vaikystėje, tačiau kartais pastebimi vėliau. Panašių simptomų sukelia ir kitos ligos, pavyzdžiui, fon Vilebrando liga.

Daugiau apie simptomus:

Hemofilijos priežastys

Hemofiliją sukelia baltymo, vadinamo krešėjimo faktoriumi, trūkumas. Dauguma žmonių su hemofilija gimsta - ji dažniausiai paveldima iš tėvų. Vyrai su pakitusiu genu serga hemofilija, o moterys dažniausiai būna nešiotojos - joms simptomų būna rečiau ir jie lengvesni. Labai retai hemofilija atsiranda vėliau gyvenime.

Pagrindiniai tipai:

  • hemofilija A - trūksta VIII krešėjimo faktoriaus;
  • hemofilija B - trūksta IX krešėjimo faktoriaus.

Kuo mažiau krešėjimo faktoriaus, tuo sunkesni simptomai.

Kada kreiptis į gydytoją

Kreipkitės į šeimos gydytoją, jei:

  • jums ar vaikui yra hemofilijos simptomų;
  • esate nėščia ar planuojate nėštumą, o jūsų ar partnerio šeimoje yra sergančiųjų hemofilija;
  • sergant hemofilija - skubiai susisiekite su gydymo komanda, jei skauda, tinsta, dilgčioja ar tirpsta sąnarys ar raumuo, šlapime yra kraujo ar nerimaujate dėl kraujavimo.

Hemofilijos diagnostika

Kraujo tyrimu nustatomas krešėjimo faktoriaus kiekis. Nustačius hemofiliją, siunčiama į hemofilijos centrą. Šeimoms, kuriose yra rizika, gali būti atliekama genetinė konsultacija ir tyrimai prieš nėštumą, jo metu ar po gimdymo.

Hemofilijos gydymas

Hemofilija dažniausiai gydoma trūkstamo krešėjimo faktoriaus injekcijomis ar kitais vaistais. Sergant sunkia hemofilija, injekcijos atliekamos reguliariai profilaktiškai, dažnai namuose. Sergant lengva ar vidutine forma, gydoma tik prasidėjus kraujavimui ar prieš operaciją ar odontologines procedūras.

Kai kuriems susidaro antikūnų prieš krešėjimo faktorių, todėl gydymas tampa mažiau veiksmingas - tada parenkamas kitas gydymas. Šiuolaikiniai krešėjimo faktoriai labai saugūs. Galimos komplikacijos - sąnarių pažeidimas, kompartmento sindromas, sunkus kraujavimas po operacijų ar traumų.

Vaistus ir jų dozes parenka tik gydytojas. Prieš vartodami bet kokius vaistus, taip pat ir be recepto, pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.

Ką galite daryti patys

  • prasidėjus kraujavimui, nedelsdami vartokite įprastus vaistus ir kreipkitės pagalbos;
  • kuo greičiau gydykite kraujavimą į sąnarius ar raumenis;
  • lankykitės pas odontologą reguliariai;
  • pasitarkite su gydymo komanda dėl tinkamo fizinio aktyvumo;
  • visada turėkite informaciją apie savo ligą.

Hemofilijos prevencija

Paveldimos hemofilijos išvengti neįmanoma, tačiau šeimoms, kuriose yra rizika, gali padėti genetinė konsultacija.

Dažniausi klausimai

Ar hemofilija išgydoma?

Dažniausiai ne, tačiau gydymas leidžia kontroliuoti simptomus ir gyventi įprastą gyvenimą.

Kodėl hemofilija dažniau pasitaiko vyrams?

Pakitęs genas sukelia ligą vyrams, o moterys dažniausiai būna nešiotojos.

Kaip gydoma hemofilija?

Trūkstamo krešėjimo faktoriaus injekcijomis ar kitais vaistais.

Kada sergant hemofilija reikia skubios pagalbos?

Po galvos traumos, sunkios traumos, vemiant krauju ar staiga labai skaudant galvą - skambinkite 112.

Susijusios ligos