Kreicfeldo-Jakobo liga

Kiti pavadinimai: CJD, prioninė liga

Kreicfeldo-Jakobo liga - tai reta ir mirtina smegenų liga, sukelianti greitai progresuojantį smegenų pažeidimą. Ją sukelia nenormalūs baltymai - prionai. Daugelis sergančiųjų miršta per metus nuo simptomų pradžios, dažniausiai nuo infekcijos.

Nervų sistemos ligos TLK-10: A81.0

Informacija yra bendro pobūdžio ir nepakeičia gydytojo konsultacijos. Jei jaučiatės blogai, kreipkitės į šeimos gydytoją, o pavojingais atvejais skambinkite 112.

Kreicfeldo-Jakobo ligos simptomai

  • intelekto ir atminties praradimas
  • asmenybės pokyčiai
  • pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimai, sunku vaikščioti
  • neaiški kalba
  • regėjimo sutrikimai, dvejinimasis, aklumas
  • nevalingi trūkčiojantys judesiai
  • tirpimas ar dilgčiojimas
  • galvos svaigimas
  • haliucinacijos
  • progresuojantis smegenų veiklos ir judrumo netekimas

Sporadinės formos simptomai greitai stiprėja per kelis mėnesius. Variantinės formos pirmiausia atsiranda elgesio ir emocijų pokyčiai, o po maždaug 4 mėnesių - nervų sistemos simptomai. Paveldima forma dažniausiai progresuoja lėčiau, maždaug per 2 metus.

Daugiau apie simptomus:

Kreicfeldo-Jakobo ligos priežastys

Ligą sukelia prionai - netaisyklingai susilankstę baltymai, kurie kaupiasi smegenyse, priverčia kitus baltymus taip pat susilankstyti ir negrįžtamai pažeidžia nervų ląsteles. Prionai labai skiriasi nuo virusų ir bakterijų: juos sunaikinti sunku, o antibiotikai ir antivirusiniai vaistai jų neveikia.

Yra 4 pagrindiniai tipai:

  • sporadinė - dažniausia, atsiranda be žinomos priežasties;
  • paveldima - dėl paveldimo genų pakitimo;
  • jatrogeninė - perduota per medicinines procedūras, dabar labai reta;
  • variantinė - susijusi su galvijų spongiformine encefalopatija („pasiutusios karvės“ liga).

Kada kreiptis į gydytoją

Kreipkitės į šeimos gydytoją, jei:

  • greitai blogėja atmintis, mąstymas ar keičiasi asmenybė;
  • atsirado pusiausvyros, kalbos ar regėjimo sutrikimų be aiškios priežasties.

Ar užkrečiama

Įprastu kontaktu - ne. Retais atvejais liga gali būti perduota per užterštus chirurginius instrumentus, audinius ar kraują, o variantinė forma - per užkrėstą jautieną.

Kreicfeldo-Jakobo ligos diagnostika

Diagnozė nustatoma pagal ligos istoriją, simptomus ir tyrimus. Neurologas atmeta kitas panašias ligas - Alzheimerio, Parkinsono ligą ar smegenų auglį. Atliekamas galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas ir elektroencefalograma. Patvirtinti diagnozę galima tik ištyrus smegenų audinį - biopsija arba, dažniau, po mirties.

Kreicfeldo-Jakobo ligos gydymas

Įrodyto gydymo nėra, tyrimai tęsiami. Gydymu siekiama, kad žmogui būtų kuo patogiau, ir mažinami simptomai vaistais: nerimas, depresija, raumenų trūkčiojimai, drebulys, skausmas.

Daugelis sergančiųjų iš anksto surašo savo valią dėl gydymo - kur norėtų būti slaugomi paskutinėse stadijose, kokius vaistus sutiktų vartoti, ar sutiktų su maitinimu per zondą.

Vaistus ir jų dozes parenka tik gydytojas. Prieš vartodami bet kokius vaistus, taip pat ir be recepto, pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.

Ką galite daryti patys

  • aptarkite ir iš anksto surašykite savo pageidavimus dėl gydymo ir priežiūros;
  • kreipkitės pagalbos į paliatyviosios pagalbos specialistus ir paramos organizacijas.

Kreicfeldo-Jakobo ligos prevencija

Ligos išvengti sunku, nes dauguma atvejų atsiranda be priežasties arba yra paveldimi. Tačiau griežtos chirurginių instrumentų pakartotinio naudojimo taisyklės, maisto grandinės kontrolė ir kraujo donorystės priemonės gerokai sumažino ligos plitimą per medicinines procedūras, maistą ir kraujo perpylimą.

Dažniausi klausimai

Ar Kreicfeldo-Jakobo liga išgydoma?

Ne, įrodyto gydymo nėra. Gydymu siekiama palengvinti simptomus.

Kas sukelia Kreicfeldo-Jakobo ligą?

Prionai - netaisyklingai susilankstę baltymai, pažeidžiantys smegenų ląsteles.

Ar ši liga užkrečiama?

Įprastu kontaktu - ne. Retais atvejais ji perduodama per medicinines procedūras ar užkrėstą maistą.

Kaip greitai progresuoja liga?

Dažniausiai labai greitai - daugelis sergančiųjų miršta per metus nuo simptomų pradžios.

Susijusios ligos